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附 混合性结缔组织病


(mixcdConnective Tissus Disease)(MCTD)

本病是sharp氏1972年提出一组以SLE,多发性肌炎,硬皮病症状混合存在,血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗原(RNP)的一组疾病。其特征为

一、共同症状

(一)R aynaud现象。

(二)指或手指背肿胀。

二、抗nRNP抗体+

三、混合症状

(一)SLE

1.多发关节炎。

2.淋巴结肿大。

3.面部红斑。

4.心包炎或胸膜炎

5.白细胞减少(4000/mm[SB]3[/SB]以下)或血小板减少(100,000/mm[SB]3[/SB]以下)。

(二)PSS。

1.手指局限性皮肤硬化。

2.肺纤维症、肺的囊性障碍(%VC<80%)肺扩散能力下降(Dlco<70%)

3.食道蠕动减弱或扩张。

(三)PM:

1.肌力低

2.肌酶(CPK等)上升

3.肌电图肌原性异常

上表中一或二阳

三中2项以上或1项所见为阳性即可作出诊断.

治疗、原则SLE但疗效较好。


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