第三节　大疱性类疱疮（Bullous Pemphigoid）

本病又名类天疱疮（Pemphigoid，副天疱疮（Parapemphigus）。临床表现为深在性大疱，预后较好。

【病因】

目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。

临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主，在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱，自豆大至鸡卵大，呈半球状。水疱内黄色透明之疱液，有时呈血疱。Nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成糜烂面，愈合较快，愈后留有色素沉着。

自觉瘙痒，形成糜烂后疼痛。可以发生在全身，但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。

约有25％患者伴有粘膜症状，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。

【诊断】

1．多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。

2．Nikolsky氏征阴性。

3．疱液涂片无Tzanck细胞。

4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。

5．病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。

【治疗】

1．皮质激素治疗：参照天疱疮。

2．免疫抑制剂：参照天疱疮。

3．砜类药物：氨苯砜（D．D．S）治疗方法为50mg 3次／日，服用时注意血象变化，有的病人可以获良效。

“附” 良性粘膜类天疱疮（Benign Mucosal Pemphigoid）

又名瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid）主要侵犯结膜，口腔，鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75％患者最后都有眼损害，约有半数患者皮肤出现类天疱疮样的水疱。

粘膜损害愈合后留有瘢痕，因此在食道、尿道、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。

本病治疗目前首选药物主要是皮质激素。