第71节　颅神经疾病

十二对颅神经从大脑发出后直接分布到头面部不同部位。除管理听觉及维持平衡功能的第Ⅷ对颅神经外，第Ⅲ到第ⅩⅡ对颅神经支配眼球、舌、颜面部和喉部的运动，第Ⅴ和Ⅸ对颅神经接受来自颜面、舌和喉部的感觉。第Ⅰ对颅神经是感觉气味的嗅神经，第Ⅱ对颅神经是视神经，或视觉神经。任何一对颅神经疾患都能产生严重的功能缺损，但以三叉神经痛、舌咽神经痛和贝尔面瘫最为常见。

  三叉神经痛

三叉神经痛与传导面部感觉到脑的三叉神经（第Ⅴ对颅神经）功能异常有关。

表现为在三叉神经分布区内产生反复发作性的剧烈的刺痛，持续数秒至数分钟。任何年龄的成人均可患原发性三叉神经痛，但老年人更常见，其原因尚不清楚。

【症状】

三叉神经痛可自发出现，但常因触及头面部的某一特殊部位（即触发点）而诱发，或由刷牙、咀嚼等动作而引发，是一种反复突然发作又突然终止的闪电样剧烈疼痛。可发生在颜面下份任何部位。最常见的是面颊、鼻、下颌等处。一天内疼痛可反复发作达100次以上甚至多至无法计数。

【诊断】

虽然没有鉴别原发性和继发性三叉神经痛的特异性试验方法，但这种疼痛具有特征性易于诊断。此外还需排除其他引起颜面疼痛的病因，如下颌、牙齿、鼻窦的疾病，或肿瘤、动脉瘤对三叉神经压迫所致的继发性三叉神经痛。

【治疗】

由于这种疼痛是短暂的、发作性的，因此经典的止痛药通常无效。但是其他药物，特别是一些抗癫痫药物（能稳定神经细胞膜）也许有用。首选卡马西平，如果卡马西平无效或有严重副作用，也可选用苯妥英钠。在某些病例中巴氯芬和一些抗抑郁药也有效。常见自发缓解，但在间隔长时间后又复发。

如三叉神经痛是由异位血管压迫邻近脑组织的神经所致，可用手术解除压迫，这样至少在几年内可以缓解疼痛。对那些药物不能缓解疼痛，也不适宜外科手术治疗的患者，可用酒精注射神经暂时阻断神经功能。若神经阻滞法有效，可切断神经或注射药物永久性地破坏神经。但这种治疗措施可永久遗留面部不适感觉，因此这是最后的选择。

  舌咽神经痛

舌咽神经痛是一种较少见的神经疾患，是局限在舌根或咽壁的反复发作的剧烈疼痛，可放射至同侧耳部。

舌咽神经痛通常40岁后发病，男性多于女性，病因尚不清楚。

【症状】

疼痛性质类似于三叉神经痛，是短暂的、发作性的剧痛，可因吞咽、咀嚼、讲话、哈欠等动作诱发。疼痛可持续数秒至数分钟，通常只影响一侧。

【治疗】

药物与治疗三叉神经痛类似，卡马西平、苯妥英、巴氯芬和抗抑郁药有效。若上述药物无效，可采用神经阻滞或舌咽神经根切断术。

  面瘫

面瘫（贝尔麻痹）是面神经功能异常导致的一侧面肌突然无力或瘫痪。

面神经是支配面部肌肉的颅神经，引起面瘫的病因不明，可能与面神经受病毒感染致局部神经组织肿胀、神经牵拉受压或血循环障碍有关。

【症状】

突然起病，在面瘫出现前几小时可有耳后疼痛。瘫痪局限于一侧面部，程度不等，可在数小时至1～2天内达高峰。瘫痪侧面部平坦无表情，伴有麻木、沉重感，而且感觉好像面部被扭曲，但实际上感觉仍然正常。当面部上份受累时，常出现受累侧闭目困难。少见的情况下，面瘫可以影响到涎腺、泪腺分泌、味觉等功能。

【诊断】

面瘫总是影响一侧颜面（上、下面部），瘫痪突然发生。而脑卒中所致的面瘫常局限于颜面下部，并伴有上、下肢无力。

其他引起面瘫的疾病很少见，常缓慢起病，它们有：脑肿瘤压迫、病毒感染（如单纯疱疹病毒，拉姆赛·亨特综合征）、中耳乳突感染、莱姆病、颅底畸形等。可通过病史、血液化验，X线、CT、MRI检查排除上述疾病。现尚无专门用于面瘫的检查。

【治疗】

面瘫没有特殊治疗措施。皮质类固醇激素如强的松在症状出现后2天内连续使用1～2周或许有效。但这是否能减轻疼痛并促进恢复目前尚没有可靠的结论。

如果眼睑不能闭合，可每隔几小时使用润滑眼药或眼罩保护眼睛，按摩瘫痪面肌有助于恢复。如果面瘫持续6～12个月或更长时间，可考虑外科手术将健康神经（常取舌下神经）移植到麻痹的面肌。

【预后】

局部性面瘫通常可在1～2个月内完全康复，而面肌完全瘫痪的患者预后差异较大，但大多数能康复。为确定康复的机率，医生可作面神经电刺激试验。偶尔，由于面神经形成异常突轴联系，可出现面肌不自主运动或流泪。