第18节　心肌病

心肌病是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。

许多原因都可导致心肌病的发生。部分病因已知，还有一些病因不明。

  扩张型充血性心肌病

扩张型充血性心肌病(DCM)是一组心脏疾病，患者的心室扩大但不能泵出足够的血液以满足全身需要，从而导致心力衰竭。

在美国，导致DCM最常见的病因是广泛流行的冠心病(见第27节)。冠状动脉疾病发生后，心肌本身亦不能获得足够的血液灌注，从而导致心肌永久损害。未受到损伤的心肌组织随后出现代偿性的过度伸展和紧张，以期能补偿降低的心脏泵血功能。当这种紧张和伸展不足以代偿受损的心脏泵血功能时，就发展成为DCM。

病毒感染所致的心肌急性炎症反应(心肌炎)可以减弱心肌收缩力并导致DCM的发生(有时被称为病毒性心肌病)。在美国，柯萨奇B病毒是引起病毒性心肌病的最常见原因。某些慢性代谢性疾病，如糖尿病和甲状腺功能亢进等，最终有可能会导致DCM的发生。某些药物如酒精、可卡因和抗抑郁药等有时也导致DCM的发生。酒精性心肌病可在重度饮酒10年后发生。其他少见的原因如妊娠和结缔组织疾病(例如风湿性关节炎等)也可引起DCM。

【症状和诊断】

DCM的首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致。当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状。不管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常、在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积。由于增大的心脏引起心脏瓣膜开、闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音。心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。

该病的诊断主要靠症状和体检。在心电图上有时也可表现出特征性的异常。超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断。如仍不能确诊，可进行心导管检查。在导管检查中还可进行心内膜心肌活检，以获得确实的诊断和明确病因。

【预后和治疗】

大约70％左右的DCM患者，在出现症状后5年内死亡；当其心肌壁变薄和心肌功能减退后，预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来，男性患者存活时间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致。

治疗特殊病因如酗酒和感染等可以延长生命。如酗酒是心肌病的病因，则病人应戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。

冠心病患者，心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。

肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用，因而常建议从小剂量开始使用，视疗效再谨慎地增加剂量。血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗，一般同时使用一定的利尿剂。然而，除非有特别的病因可寻，否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。正是由于这种不良的预后，现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。

  肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(HCM)是一组以心室壁肥厚为主的心脏病。

HCM可以是一种出生缺陷在出生时就已存在，也可发生于患有肢端肥大症(其血液中生长激素过多)、嗜铬细胞瘤(该肿瘤能分泌大量的肾上腺素)的成年人。神经纤维瘤(一种遗传病)的患者也可发生HCM。

通常，心肌壁的肥厚是心肌对心脏负荷增加的反应。典型的原因有高血压、主动脉瓣狭窄及其他可导致心脏血流阻力增加的疾病。但是，HCM患者无这些疾病时，其心肌壁的肥厚常是由于患者遗传缺陷所致。

心脏逐渐变得更加肥厚和僵硬，从肺脏回流血流的阻力增加。结果是肺静脉内压力增高，导致肺内液体淤积，患者渐渐出现气促。同样，心室壁增厚也可阻碍血液的流动，限制心脏的正常充盈。

【症状和诊断】

症状有晕厥、胸痛、由心跳不规则引起的心悸和心衰引起的气促。心跳不规则可导致猝死。

医生通常可通过体格检查来明确HCM的诊断。比如用听诊器听诊心音，可发现HCM患者的心音常有一定的特点。进一步确诊需作超声心动图、心电图及X线胸片。如做心脏手术，则需通过心导管测定心腔内的压力。

【预后和治疗】

每年大约有4%的HCM患者死亡。死亡通常是突然发生。死于慢性心力衰竭的较少见。当计划组成一个家庭时，罹患HCM的患者常希望能得到有关遗传咨询。

治疗的主要目的是降低两次心跳之间心室充盈时血流的阻抗。单独或联合应用β阻滞剂和钙通道阻滞剂是治疗HCM的主要措施。对药物治疗仍不能改善症状的HCM患者，可考虑通过外科手术切除部分心肌，以缓解心室出口的狭窄。外科手术虽能缓解症状，但不能降低死亡的危险性。

对这些病人，在牙科治疗和外科手术前都应使用抗生素，以减少发生心内感染(感染性心内膜炎)的危险性。

  限制型心肌病

限制型心肌病(RCM)是一组以心室壁僵硬为特征的心肌疾病，可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬，限制了两次心跳之间的心室血液充盈。

RCM是心肌病的一种罕见类型。在临床上，RCM有许多特征与肥厚型心肌病相似。RCM有两种基本类型，其一是心肌纤维逐渐由瘢痕纤维所取代；另一种类型是由于心肌细胞被一些异常物质(如白细胞等)浸润。致使心肌细胞受到浸润的其他原因还有心肌细胞的淀粉样变性和肉瘤样变。另外，如果人体内含有过多的铁元素，像铁负荷过重一样，铁元素可在心肌纤维内沉积。当然，肿瘤浸润心肌纤维也是发病原因之一。

由于心脏限制了血液的充盈，因此在活动时心脏泵血量不足以满足身体的需要。不过在休息状态下一般尚能保持全身血液供应与需求之间的平衡。

【症状和诊断】

由于引起心力衰竭，RCM患者常出现气促和水肿。胸痛和眩晕不多见，但心律异常和心悸常见。

RCM是心力衰竭患者的可能原因之一。该病的诊断主要依靠体格检查、心电图和超声心动图检测。磁共振检查可以提供有关心脏结构的更多信息，然而，准确的诊断需要进行心导管检查，以了解心腔内压力并完成心肌活检。心肌活检能使医生了解引起心肌细胞浸润的原因。

【预后和治疗】

大约70%的RCM患者在症状初发后5年内死亡。大多数治疗方案都不能令人满意。如通常用于心衰治疗的利尿剂，由于可减少RCM患者回心血流量，从而导致心衰加重而不是缓解。通常那些能减轻心脏工作负荷的药物，由于使血压下降过多，对RCM也无多大帮助。

有时，引起RCM的基础病因可以得到治疗，从而能防止心肌进一步受到损害，甚至可能部分逆转受损的心肌。如对铁负荷过多的患者，定期放血可以减轻体内铁的聚积。对结节病患者，使用皮质类固醇激素有一定帮助。