第一节　免疫增殖病的分类

免疫增殖病（immunoproliferativedisease）是指免疫器官、免疫组织或免疫细胞（包括淋巴细胞和单核－巨噬细胞）异常增生（包括良性或恶性）所致的一组疾病。这类疾病的表现有免疫功能异常及免疫球蛋白质和量的变化。

关于免疫增殖病的分类，过去多依据增殖细胞的形成和疾病的的临床表现，现在则按增殖细胞的表面标志进行分类（表26-1）。

表26-1 免疫增殖病的分类

增殖细胞	疾病
T细胞
	急性淋巴细胞白血病（20％）
	淋巴母细胞瘤
	部分非霍奇金淋巴瘤
	Sezary综合征
	蕈样霉菌病
B细胞
	慢性淋巴细胞白血病
	原发性巨球蛋白血症
	多发性骨髓瘤
	重链病和轻链病
	Burkitt淋巴瘤
	其他多数淋巴细胞瘤
	传染性单核细胞增多症
裸细胞
	急性淋巴细胞白血病（80％）
	部分非霍奇金淋巴瘤
组织－单核细胞
	急性单核细胞白血病
	急性组织细胞增多症
其他（分类不统一）
	毛细胞白血病
	其他霍奇金病

表26-1所列血细胞异常增殖的疾病主要属于血液病学的研究领域，与免疫学检验关系最为密切的是B细胞异常增殖所引起的免疫球蛋白异常及水平增高，称为丙种球蛋白病（gammopathy）或者免疫球蛋白病（immunoglobulinopathy）。严格地讲，这并不是一种疾病，而是一组复杂的病理现象，主要表现为高免疫球蛋白血症（hyperimmunoglobulinemia），使血清蛋白总量超过100mg/ml以上。这些超常增多的免疫球蛋多数没有正常的生物活性，只会增加血液的粘滞度，发生高血粘度综合征，而正常的免疫球蛋白水平降低。按照异常增加的免疫球蛋白的性质，可将丙种球蛋白病分为多克隆丙种球蛋白病和单克隆丙种球蛋白病，本章偏重于后者。