第十八节　感音神经性聋

感音神经性聋为多种原因导致耳蜗或蜗后病变，使患者感受声音能力下降。对这类耳聋者的正确诊断有赖于详细的病史，对全身情况的全面了解及准确的耳科检查。对听功能的估计可通过对话、言语测试或表音测试粗略估计；音叉检查基本定性，将高低频音叉结合使用，可初步估计损害的频率范围；纯音听力计检查了解损伤程度及曲线类型，其阈上功能测试可初步鉴别耳蜗或蜗后病变；电反应测听、声导抗等客观测听进一步鉴别耳蜗或蜗后病变。临床上应强调言语测试，音叉检查及纯音听力计检查。颞骨影象学检查可酌情使用。本病的病变多不可逆，预防的意义重于治疗。治疗应争取早期，以改善内耳微循环。药物以B族维生素药物为主，针对可能的发病原因采取相应措施也是重要的。

  一、突发性聋

本病是指原听力正常者，在短时间内突然产生感音神经性聋。有明确原因者，如迷路外伤、内耳感染、耳毒性药物性聋、梅毒等均不包括在内。意即原因不明的特发性耳聋，其病因倾向于病毒感染、内耳血循环障碍、听神经炎、自身免疫反应及迷路窗破裂等。

【诊断】

1．发病前多无先兆，部分病例有感冒、疲劳或情绪激动史。常在半夜醒来，晨起或午睡后发病。耳聋在数分钟、数小时或数日内锐减，多为一侧。70％以上病例伴耳鸣，且常为耳聋先兆，甚至突然一声响亮的耳鸣，随即耳聋，有的与耳聋同时发生，少数发生在耳聋后。耳鸣呈持续性，多为响亮高频声，甚至在听力增进后也无改变。

2．约半数病人伴眩晕，多在耳聋后出现。轻者仅有头晕或不稳感，重者旋转性眩晕伴恶心、呕吐，持续1周左右，少数达数月之久。

3．听力损害为感音神经性聋，以下降型及平坦型曲线为主，可见少数上坡型曲线，全聋者约占15％。重振试验阳性率不定。部分病例耳蜗电图有优势负总和电位（—ＳＰ）及高动作电位（AＰ）反应。前庭功能检查患耳功能减退或丧失，程度与眩晕一致，早期优势偏向于可向患耳，后期则向健耳。

4．对这类病人应作全面体检：血沉、血液凝固状态、血脂、血糖及肾功能；病毒血清学、梅毒血清学检查；血电解质；包括自身免疫抗体在内的免疫学检查；多普勒超声脑血流图、心电图。颈椎X线摄片、内听道照片等项检查酌情选择进行，尽力找出耳聋的可能原因。

【治疗】

1．特发性耳聋自愈率高达50～60％，自愈者的听力多在15天内自行改善。自愈倾向高的特征是耳蜗性聋，耳蜗电图有优势—ＳＰ及AＰ高反应，上升型曲线。对这类病人不予特殊治疗，每天查纯音及言语识别率，低盐饮食，戒烟酒，脱离噪声环境及休息。连续10～12天听力无改善再给药。

2．临床及免疫学检查疑为自身免疫性疾病者，首选肾上腺皮质激素，酌情加免疫抑制剂。

3．倾向于血管性病变者，首选Ｏ2和CＯ2混合气体吸入。

4．血液学检查血液粘滞度增高，或呈高凝状态者，用丹参或低分子右旋糖酐静脉滴注。

5．有病毒性迷路炎可能者，在全身症状控制时，可考虑用肾上腺皮质激素。

6．其他改善内耳微循环药物，如654－2、葛根、西比灵等，以及高压氧治疗可酌情使用。

  二、老年性聋

老年性聋是与年龄增加相符合的听力下降，乃听觉器官老化的表现。机体老化的症状和体征个体差异很大，没有确定的年龄界限，一般将65岁作为老年性聋的年龄界限，但听觉电生理发现，听觉系统老化的转折点在50岁左右。

【诊断】

1．65岁以上老人出现原因不明、进展缓慢、无波动的高频听力减退，常伴耳鸣，一般无眩晕。

2．以其临床病理可分为：

（1）感觉型：病变在耳蜗末端螺旋器感觉上皮及相应的神经末梢萎缩，以缓慢进行的高频感音性聋为特征。

（2）神经型：病变为螺旋神经节细胞数减少及蜗神经萎缩，纯音听力与言语听力不平行。

（3）代谢型：血管纹变性萎缩，听力曲线平坦，全频下降。

（4）机械型：基底膜钙化、僵硬，听力曲线以高频下降为著。此外，听觉中枢通路神经元的退变，在老年性聋中也不能忽视。

3．常有临床重振现象，即低声听不到，大声又嫌吵。

4．耳镜检查无特殊发现。听力曲线气骨导多呈一致性减退。有平坦、渐降、马鞍形、拱形、上坡形等形式。言语识别率降低，脑干电位反应各波反应阈升高，潜伏期延长，波形分化差，耳蜗电图示AＰN（1）阈值升高，潜伏期延长，波幅降低。

5．常伴有皮肤、视器等部位的老化现象。

6．应与中耳病变、耳硬化病、药物性耳聋、病毒性迷路炎、梅尼埃病等疾病鉴别。

【治疗】

1．用维生素A及大剂量维生素Ｅ有一定疗效。复合丹参片及西比灵均可酌情使用。

2．注意心、脑血管系统及肾脏的功能，血脂及血糖水平，并给予相应处理。

3．重振现象轻的患者可配戴助听器。

4．节制脂肪类食物，禁烟酒，避免过劳或情绪波动，适当的体育活动，避免使用耳毒性药物，脱离噪声环境等均有助于延缓耳聋的进展。

老年性耳聋属生理性变化，任何药物治疗均不能阻止其进展，仅能延缓其进展。

  三、氨基甙类抗生素药物性聋

氨基甙类抗生素所致耳中毒为药物性聋的一种，其代表药物有：链霉素、卡那霉素、庆大霉素及新霉素。新霉素由于其严重耳毒性，临床已基本停止使用。它们的耳毒性作用点是与内耳感觉细胞的磷脂结合，并引起毛细胞表面多糖蛋白复合物退变，导致细胞膜结构改变及毛细胞换能障碍。其他如水杨酸钠、利尿酸、奎宁、顺珀、砷剂、阿托品、碘及碘仿、士的宁、麦角、咖啡因等药物，均有一定耳毒性。

【诊断】

1．这类药物导致耳聋一般与药物剂量大小和疗程呈正相关，但也有个体及家族特异性者，肾功能不良者易发生耳聋。

2．前庭及耳蜗均有损害，但程度不同，新霉素、卡那霉素以损害耳蜗为主，庆大霉素则以损害前庭为主。

3．耳蜗损害的早期症状为耳鸣。听力计检查双侧对称性8ＫＨｚ切迹性损害，也有以耳聋的形式出现者，有的听力损害延迟出现，在停药后1～3个月，甚至1年以上才出现症状。

4．前庭损害主要表现为头晕及平衡失调，重者有恶心、呕吐，罕见旋转性眩晕。现在庆大霉素使用广泛，其前庭毒性大于耳蜗毒性，观察前庭症状即时停药，有助于保护听力。

5．听功能检查以双侧对称性高频缓降为主要听力曲线，重者可致全聋。前庭功能检查示双侧减退，但不一定对称。

【治疗】

1．用药前应了解病人肾功能，原有耳病及听力情况。肾功能不良或原有内耳受损者，就避免用这类药物，必须用时应减量。

2．用药中随时观察耳蜗及前庭症状，定期作听力及前庭功能检查，早期损害即应停药。

3．复合维生素B，钙拮抗剂（如莫尼地平、西比灵）、小剂量甲状腺素对这类药物的耳毒性有一定预防作用。

4．对已发生听力及前庭症状者，应即时用维生素A及大剂量B族维生素、丹参、三磷酸腺苷、钙拮抗剂、甲状腺素等药物，有一定疗效。前庭症状多能逐渐代偿，听力损失可部分恢复，但也有不能恢复者，耳鸣则很难消失。

  四、噪声性聋

凡不需要或不愿听到的声音即为噪声，它由多种频率与不同强度紊乱组成。噪声强度有害水平我国规定为85～90ｄB。在噪声环境中长期遭受其刺激，出现缓慢进行性听觉损害者称为噪声性聋，属职业性聋的一种，其发生率为77．6～100％。听力损伤的临界暴露年限与噪声强度有关，一般出现在接触噪声后3～4个月，但个体差异很大。病变主要在耳蜗底转。

【诊断】

1．有噪声接触史。主观感觉听力减退症状迟于听力曲线损害。排除其他原因的耳聋及老年因素，听力检查符合下列标准，诊断即可成立。

2．典型的早期听力曲线为4ＫＨｚ或6ＫＨｚ的“Ｖ”形或

“U”形切迹性损害，少数呈“Ｗ”形。渐向两侧扩展，偶见低频受累，全聋者极少。多伴有耳鸣，常发生在听力损害之前。初期听力损害在脱离噪声后可恢复（暂时性阈移），以后则不能恢复（永久性阈移）。单纯高频听阈升高＞20ｄB者为噪声性听力损伤，当合并言语频段0．5，1，2ＫＨｚ平均听阈≥25ｄB时为噪声性聋，25～40ｄB为微聋，41～55ｄB为轻聋，56～70ｄB为中度聋，71～90ｄB为重度聋，＞90ｄB为全聋。

3．少数病人有平衡失调，甚至听强声诱发眩晕。前庭功能检查部分病例受损，主要为功能减退。

4．可有失眠，易疲劳，反应迟钝，注意力不集中，血压升高等神经及心血管系症状。

5．鼓膜无特征性变化。

【治疗】

1．唯一有效的治疗措施是及时脱离噪声环境，促使其自然恢复。

2．药物治疗与其他感音神经性聋相同，包括A及B族维生素及改善内耳微循环药物的应用，对症处理耳鸣及眩晕。

3．预防措施

（1）劳动环境的防声，隔音及防震措施。

（2）个人防护：配戴防声器，如隔音耳塞、耳罩或耳帽。

（3）定期听力检查，早期发现听力损伤者并及时处理。

（4）对噪声耐受性差者，不宜在噪声环境中工作。