1 ET 的现代研究
ET 属骨髓增殖性肿瘤，以骨髓巨核细胞异常 增殖，导致外周血小板数量持续显著增多、血液 流变及血小板功能异常为主要临床表现，血栓和 出血是死亡和致残的主要原因，并可向骨髓纤维 化或急性白血病转化。据文献 ［2- 3 ］ 报道，ET 确诊后 10 年内血栓发生率为 34%，动脉血栓尤其是脑动 脉栓塞及急性心肌梗死最常见，分别为 38. 6% 和 21. 4%; 出血发生率为 1% ～ 3%，以皮肤黏膜出 血为主。ET 的 10 年累计骨髓纤维化转化率约为 9. 7%，急性白血病的转化率为 1% ～4%。目前治 疗主要采用阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板聚集 药物，羟基脲、阿那格雷、干扰素等抗肿瘤药物， 及血小板单采术。单纯西药短期疗效显著，但长 期用药不良反应较大，费用高，防止并发症方面 疗效不明确，目前仍缺少规范化治疗方案。
2 “既病防变”理论对 ET 防治的指导作用 根据证候特征，ET 属中医学 “血瘀病”范 畴，本病病位在髓，以髓之功能异常为根本，以 气血功能及运行失调为表现，属虚实夹杂、本虚 标实之证。随疾病进展，病理产物堆积，不同阶 段出现相应的临床证型，在掌握其发生发展规律 及传变途径基础上，临床诊治中运用 “既病防变” 理论对本病进一步发展可做到提前预防和治疗。
2. 1 分阶段治疗
2. 1. 1 早期: 患者多仅有神疲乏力、气短懒言、 胁肋胀痛等不适症状。此阶段治法以益气为主， 辅以理气活血，预防血瘀产生。本病多发生于中 老年患者，气虚为其发病基础，构成始动因素， 气虚可致气机升降失常、运行不畅，导致气滞发 生。气虚则推动血液无力，气滞则血液运行不畅， 两者共同导致血瘀发生，且早期骨髓增殖活跃， 血小板数量增长迅速，虽然多无血瘀的临床表现， 仍需注意防止血瘀的产生，在益气扶正、行气导 滞的同时运用活血化瘀药。此阶段导师韦云主任 常以补中益气汤合柴胡疏肝散加减为主方，或选 补阳还五汤加味，以黄芪、人参、白术、炙甘草 等益气扶正，以柴胡、枳实、香附、陈皮、升麻 等理气导滞，以当归、赤芍、川芎、桃仁、红花、 地龙等活血化瘀通络。诸药攻补兼施，扶正不留 瘀、祛瘀不伤正。
2. 1. 2 中期: 患者多有胸闷、胁肋胀痛、头晕头 痛、颈项拘束不舒、手足麻木，舌质暗、有瘀斑 瘀点，苔厚腻，脉滑或弦等表现。此阶段治法主 要为理气化痰，辅以活血通络，预防痰瘀互结。 气虚气滞日久，气化推动无力，可生痰、生湿; 痰湿阻络，血行不畅，加重血瘀; 血瘀久居，亦 能化为痰湿，痰瘀互为因果，互相转化，形成痰 瘀交阻不解的局面，使血小板数量不断增长。韦 云主任常选主方二陈汤合补阳还五汤加减，或二 陈汤合血府逐瘀汤加减，以半夏、陈皮、瓜蒌、 胆南星、川贝、浙贝等理气化痰除湿，桃仁、红 花、川芎、当归、乳香、没药、赤芍、三棱、莪 术、地龙等活血化瘀通络。
2. 1. 3 后期: 痰湿瘀血互阻日久，可化热、化火， 从而热毒内生。热毒内盛，灼伤津液，加重瘀血， 导致出血，出现肝脾大、皮下瘀斑、脑出血及血 虚表现，甚至转化为骨髓纤维化或急性白血病。 此阶段应虚、火、瘀同调，清热化痰、活血散结， 预防血栓、出血及转化为其他骨髓增殖性肿瘤。肝 脾大多为瘀血结聚所致，故应活血化瘀、软坚散结， 可选穿山甲、鳖甲、夏枯草、土鳖虫、莪术、水蛭、 红花、川芎等，对缩小肝脾大有较好疗效。恰当处 理瘀血、出血和血虚三者的关系是该阶段治疗的关 键，需瘀、火、虚同时调理，韦云主任常以地黄、 鸡血藤、红景天补血阴之虚，板蓝根、大青叶、蒲 公英、白花蛇舌草、栀子、黄芩清血分之热毒，莪 术、赤芍、牡丹皮、桃仁、三七凉血止血、化瘀散 结，热毒被清散，补血不瘀滞，活血不出血。
2. 2 针对性用药
根据流行病学的调查，ET 患者多存在从事装 修、化学或放射线工作等外染毒邪史，故韦云主 任在整个治疗过程中注重解毒药物的运用，如白 花蛇舌草、半枝莲、青黛、苦参、土茯苓等。夏 季炎热伤津或夹暑湿，故多加芦根、石斛、滑石、 砂仁以滋阴润脉、解暑祛湿; 血得寒则凝，冬季 多加干姜、桂枝、附子以温阳通络。在整个治疗 过程中特别注重顾护脾胃之气，方药中多加神曲、 山楂、焦麦芽、莱菔子等开胃气，使气血生化有 源，促进药物吸收。
3 病案举例
患者，男，62 岁，2012 年 8 月 10 日因 “血小 板升高 8 月余”就诊。患者2011 年12 月因突发急 性心肌梗死于外院就诊，查血小板 1 490 × 10 9 /L， 骨髓穿刺确诊为 ET，羟基脲联合干扰素治疗半年 后血小板最低降至 669 ×10 9 /L，因出现双下肢肌肉 及关节疼痛、严重脱发等不良反应难以耐受而停药， 停药1 个月后查血小板回升至 1 203 × 10 9 /L。 刻下 症: 头发稀疏，面色晦暗，头晕头痛，乏力，双 下肢麻木，舌质暗、舌下脉络迂曲，苔黄腻，脉 弦滑。诊断: ET 中后期; 辨证: 痰瘀互结、阻滞 脉络; 治以理气化痰、活血化瘀，方予二陈汤合血 府逐瘀汤加减，方药组成: 法半夏10 g，陈皮 15 g， 茯苓15 g，胆南星15 g，柴胡12 g，枳壳15 g，当归 15 g，红花15 g，桃仁10 g，川芎15 g，土茯苓30 g， 半枝莲15 g，黄芪30 g，天麻10 g，伸筋草10 g，大 青叶15 g。30 剂，水煎服，每日1 剂，早中晚分服。 同时口服羟基脲1. 0 g，每日3 次。
2012 年 9 月 14 日二诊: 患者服药 1 个月后， 头晕头痛、双下肢麻木较前明显缓解，无进行性 脱发，查血小板 668 × 10 9 /L，诉劳累后双下肢乏 力，前方基础上伸筋草加至 25 g，加鸡血藤 15 g。 30 剂，水煎服，每日 1 剂，早中晚分服。羟基脲 减为 1. 0 g，每日 2 次。《景岳全书》
2012 年 10 月 12 日三诊: 患者服药 2 个月后， 已无头晕头痛及双下肢麻木，双下肢乏力稍好转， 纳差，查血小板 602 × 10 9 /L，前方基础上鸡血藤 加至25 g，加山楂10 g。羟基脲减为0. 5 g，每日2 次。此后以初诊方加减，2012 年 11 月 15 日复诊， 血小板计数波动在( 350 ～500) ×10 9 /L 之间，无头 晕头痛、双下肢麻木，纳眠可，二便调。期间羟 基脲 0. 5 g，每日 1 次。
来源：北京中医药 作者：李莉 张宽顺 肖竹青 高捷音 韦云
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