第116节 肝脏疾病的临床表现
肝脏疾病的临床表现多种多样,特别重要的有黄疸、胆汁淤积、肝大、门静脉高压、腹水、肝性脑病和肝衰竭。医生进行肝脏疾病诊断时,常考虑病人主诉并进行物理检查。
肝脏疾病的主要临床表现
肝大
腹水
肝性脑病至神态不清
门脉高压至胃肠道出血
皮肤
·蜘蛛痣
·肝掌
·红润面容
·瘙痒
血液
·贫血
·白细胞减少
·血小板减少
·出血倾向
激素
·高胰岛素水平、低反应性
·妇女月经停止、生育能力下降
·男性阳痿和女性化
心血管
·心率增加,心搏出量增加
·低血压
一般症状
·疲劳
·消瘦
·衰弱
·食欲下降
·恶心
·发热
黄疸
黄疸是由血液中胆汁色素、胆红素的不正常增高引起的皮肤、巩膜的黄色改变。
衰老或损伤的红细胞主要由脾脏从血液中清除。在这个过程中,红细胞中运送氧的主要成分血红蛋白被分解成胆红素运送至脾脏,继而分泌形成胆汁,经胆总管排入小肠,胆红素分泌过程受到阻碍,过量胆红素逆流入血,导致黄疸。
肝细胞发炎或其他异常可阻碍胆红素分泌入胆汁,导致血中胆红素水平升高,另一方面,肝外胆管由于结石或肿瘤阻塞和较为少见的大量红细胞破坏,也可引起高胆红素血症。如新生儿黄疸(见第252节)。
吉尔贝综合征是一种家族性非溶血性黄疸,胆红素水平轻度升高,通常不足以引起黄疸,这种遗传性疾病常常在肝功能检查时发现,没有其他表现也不引起任何问题。
【症状】
黄疸时,皮肤和巩膜出现黄色,因胆红素经肾脏分泌因而尿色加深,其他症状表现决定于引起黄疸的原因,例如:肝炎时可有食欲丧失、恶心和呕吐、发热。胆汁的流出受阻可产生胆汁淤积的表现。
【诊断和治疗】
医生可用实验室检查和影像检查判断黄疸的原因。如果是肝脏本身病变,例如病毒性肝炎,黄疸通常随肝脏情况改善而消失;如为胆道梗阻,常采用外科手术或内镜(带有外科器械的可弯曲内镜)尽可能解除胆道的梗阻。
胆汁淤积
胆汁流可在肝细胞至十二指肠之间的任一部位受阻。尽管胆汁流完全受阻,但肝脏仍持续产生胆红素,逆流入血,胆红素淤积于皮肤,由尿中排出,引起黄疸。
为便于进行诊断和治疗,胆汁淤积被分作两类:内源性和外源性。内源性包括肝炎、酒精性肝脏损害、原发性胆汁性肝硬化、药物损害、孕期激素改变(妊娠期胆汁淤积);外源性包括胆道结石、胆管狭窄(结构性)、胆管癌、胰腺癌和胰腺炎。
【症状】
过量胆红素造成黄疸和尿色加深,特别是因肠道内缺乏胆红素,大便常呈灰白陶土色;因胆汁在肠道内缺乏,不能帮助食物脂肪消化,大便也可含有大量脂肪(脂肪泻),同时也影响钙和维生素D的吸收。如果这种情况持续,这类营养元素的缺乏可引起骨钙丢失,导致骨痛和骨折。此外,凝血所需物质的吸收也减少,造成容易出血的倾向。
胆汁产物在血循环内的滞留可引起瘙痒症(继发皮肤抓痕和损害),持续性黄疸可引起皮肤色素加深和皮肤的黄色脂肪沉积。决定于可引起黄疸的原因不同,病人可出现相应的不同表现,如腹痛、胃口丧失、呕吐或发热。
【诊断】
为判断黄疸的原因,医生将询问有关病状,如肝炎、饮酒量、近期用药史。皮肤蜘蛛痣、脾脏增大和腹水是肝细胞已有病变的信号。如果黄疸为肝外性,病人可有寒战史、胆绞痛和胆囊增大(医生可触摸到或经影像检查探查增大的胆囊)。
典型情况下,胆汁淤积病人血中碱性磷酸酶可显著升高,血中胆红素水平检测可显示胆汁淤积的严重程度,但不能确定原因。如果血中胆红素水平异常,一般要再作超声波检查、CT扫描或两者同时进行,以帮助医生区别肝内或肝外原因引起的黄疸。如果病因在肝内,也许会进行肝活检检查(获取少量肝组织作显微镜检查),肝活检通常能确定诊断;如果病因为肝外胆道梗阻,常再作内镜检查,以明确梗阻的性质。
【治疗】
肝外梗阻通常采用外科手术或治疗性内镜(一种附设有外科器械的可弯曲、可视性导管)治疗;肝内梗阻依病因不同而采用不同的治疗方法,如为某药物引起的黄疸,则需停服该药,如为肝炎,黄疸往往随肝炎病程缓和后消失。
口服消胆胺可用于处理瘙痒症。该药可与小肠中某些胆汁产物结合,阻碍其重吸收以减轻对皮肤的刺激。在肝脏损害不太严重的情况下,服用维生素K能改善凝血情况。胆汁淤积持续存在情况下常补充钙和维生素D,但不能很有效地防止骨脱钙。脂肪泻病人需要补充甘油三酯等脂类物质。
肝肿大
肝脏增大(肿大)意味着肝脏病变。尽管如此,许多肝病病人的肝脏还是在正常大小范围,甚至有缩小。肝大通常无临床表现,但如果肝脏增大明显,可引起腹部不适,如胀满感。如肝增大迅速,可有触痛,医生通常在物理检查中通过腹壁触摸肝脏并判断其大小。
触诊肝脏时,医生也要注意它的质地,因肝炎、脂肪浸润、肝充血或早期胆管梗阻而增大的肝脏触之柔软。
因肝硬化增大的肝脏触之较硬且不规则。肝癌则表现为局限性肿块。
门脉高压症
门脉高压症是门静脉(从肠道收集血液运送至肝脏的大静脉)内血压异常的增高。
门静脉收集整个小肠、脾脏、胰腺和胆囊的血流,进入肝脏后,门静脉分成细小管道,随后,血液通过肝脏后经肝静脉入体循环。
门静脉血管内压力增高的因素有两种,流经门静脉的血液流量增加和流经肝脏的血液阻力增加。在西方国家,最常见的导致门静脉高压的原因是肝硬化引起的血流阻力增加。
门静脉高压导致静脉血管增多、变粗(叫做侧支血管)以沟通门静脉系统和体循环。这些血管绕过肝脏运送血流,因为这些旁路,正常时经肝脏分解排泄物质得以直接进入体循环。侧支血管建立在不同的部位,最重要的是食管下端,此处血管增粗、扭曲,变成曲张静脉(称食道静脉曲张),这些增粗血管变脆容易出血,常引起严重的大出血。其他侧支可建立在肚脐周围和直肠。
【症状和诊断】
门脉高压症常有脾脏增大,肝脏回流阻力增大导致体液漏出淤积于腹腔,形成腹水。食管下端和胃粘膜下曲张静脉容易出血,常为大量出血。直肠的曲张静脉可出血,但极为罕见。
医生通常通过腹壁触诊确定增大的脾脏。腹水表现为腹部膨胀,听诊呈浊音。超声波扫描和X线可显示有关门脉高压的状况。超声波用于探查门静脉血管内血流情况和腹水的有无,CT扫描也可用于检查增粗的静脉。经腹壁针穿刺进入肝脏,脾脏可测量门静脉系统的压力。
【治疗】
为减少食管下端曲张静脉出血的危险,医生可采用一些方法如口服心得安(一种治疗高血压的药),以减少门静脉内的压力。
食管下端曲张静脉出血是一种急诊情况。可采用垂体后叶素或善得定静脉滴注以收缩出血静脉,输血以补充失血。通常需做内镜检查以确定出血部位,经内镜用橡胶圈或化学注射以封闭出血静脉。如果出血仍继续,可采用末端带气囊导管经病人鼻插入
食管。充胀气囊压迫,曲张静脉,一般能止住出血。
如出血持续或反复发作,可采用外科手术在门静脉系统和体循环系统之间制造一个旁路(称做分流),因体循环静脉系统内压很低,因此分流术能降低门静脉的压力。门静脉分流手术类型很多,包括在放射科X线引导下用特殊器械完成的术式。分流手术通常止血非常成功,但相当危险,同时,也增加因肝衰竭而致的脑功能障碍(肝性脑病)。
腹水
腹水是液体在腹腔的聚积。
腹水倾向于以长期(慢性)的形式存在而不是短期(急性)发作,最经常发生于肝硬化,特别是酒精性肝硬化。非肝脏疾病如癌症、心衰、肾衰竭和结核病也可引起腹水。
肝病患者,液体由肝、小肠表面漏出,往往由多种原因联合作用而致,包括门静脉高压,血管保留水分能力降低,管理体液的激素和化学物质变化等。
腹水原因
肝脏疾病
·肝硬化,特别是酒精性肝硬化
·非肝硬化酒精性肝炎
·慢性肝炎
·肝静脉阻塞
非肝性疾病
·心衰
·肾衰,特别是肾病综合征
·缩窄性心包炎
·癌症扩散至腹腔
·结核累及腹膜
·甲状腺功能减低
·胰腺炎
【症状和诊断】
小量腹水通常不引起症状,但大量腹水可引起腹部膨隆和不适,出现呼吸短促,医生叩诊时腹部呈浊音。大量腹水致腹部紧张或突出。某些腹水病人,关节因水分过多而肿胀(水肿)。
如果腹水原因不能确定或原因不清楚,可做超声波检查。其他办法还可经腹壁穿刺抽取小量腹水样本(诊断性穿刺)送实验室检查以帮助确定原因。
【治疗】
腹水的基本治疗是卧床休息和低盐饮食,配合利尿剂使用,后者使肾从尿中排出更多的水分。如腹水导致呼吸和进食困难,可经腹壁穿刺放腹水(治疗性腹穿)。除非病人同时使用利尿剂,否则放腹水很易再发。通常,大量的白蛋白(血浆主要蛋白)从血浆中丢失入腹水,因此,可经静脉输入白蛋白给予补充。
偶然情况下,无任何原因可继发腹水感染,特别是酒精性肝硬化病人,这种感染叫做特发性细菌腹膜炎,需用抗生素治疗。
肝性脑病
肝性脑病(也称做门静脉系统脑病、肝昏迷)是正常时由血中产生,经肝脏排泄的毒性物质作用于脑,使脑功能出现障碍的一种疾病。
由小肠吸收入血的物质流经肝脏时毒素被排除。在肝性脑病,肝功能受损毒素不能被排除,同时,门静脉系统和体循环之间因肝病可能建立起一些直接联系,某些毒素可绕过肝脏进入体循环。降低门脉高压的外科手术(门脉分流术)也具有同样结果,无论原因怎样,结果是一样的,即毒素能到达大脑影响其功能。究竟哪种物质对大脑具有毒性目前还不清楚。不管怎样,血中蛋白质降解产物水平增高,如氨的浓度增加,似乎是主要原因。
慢性肝病患者,脑病通常由一些增加肝功能损害的事件触发,如急性感染或酗酒,也可因进食过多蛋白而发生,后者增加了血中降解蛋白产物的水平。消化道出血,如食管曲张静脉出血,也可导致直接作用于脑的蛋白降解产物的增加。某些药物,特别是某些镇静剂、止痛药和利尿剂也可诱发脑病。消除这些诱因,脑病可得到缓解。
【症状和诊断】
肝性脑病的症状是脑功能降低,特别是意识障碍的结果。早期表现为逻辑思维、个性和行为的细小改变,病人精神状态有改变,判断力下降。随病程进展,病人通常表现为嗜睡和迷乱,运动和语言缓慢,定向力障碍常见;也可表现为躁动和兴奋,但不常见,癫痫样发作也不常见,最终病人意识丧失,进入昏迷状态。
肝病患者出现脑功能障碍是有力的诊断依据。病人呼出气体带有甜味,伸展手臂出现手震颤,并出现明显的扑翼样动作。
脑电图可帮助诊断早期肝性脑病,即便在很轻的病例,也可显示不正常的脑电波。血液试验通常显示高血氨。
【治疗】
医生将努力寻找并清除致病诱因。如感染或正在服用的药物、减少肠道毒性物质的吸收、饮食中需限制蛋白、主要经口或静脉摄入碳水化合物提供热量。合成糖(乳糖、果糖)口服有三个好处:首先是改变肠道酸碱度因此而改变肠道菌群类型;其次降低氨的吸收;再其次具有轻泻剂作用(也可使用清洁灌肠液)。有时可采用新霉素以代替轻泻剂,新霉素能减少正常时帮助消化蛋白的肠道细菌数量。
经过处理,肝性脑病经常是可以逆转的,事实上,完全恢复也可能,特别是脑病是被一些可逆转的原因激发时。但由急性肝炎所引起的严重肝昏迷,即使在积极加强治疗下病死率也高达80%。
肝功能衰竭
肝功能衰竭是肝脏功能的严重恶化。
任何类型的肝脏疾病,包括病毒性肝炎、肝硬化、酒精或药物(如解热镇痛剂)性肝损害均可导致肝功能衰竭。肝功能衰竭发生前必定有大量肝组织损害。
【症状和诊断】
肝功能衰竭病人通常有黄疸、青紫或出血倾向,腹水、脑功能障碍(肝性脑病)和一般健康状况恶化,其他常见症状包括疲劳、虚弱、恶心和食欲丧失。
临床表现能够确定肝功能衰竭的诊断,血液检查可显示严重的肝功能损害。
预后和处理
处理方法决定于病因和特殊的临床表现。病人通常需严格控制饮食,蛋白质摄入应仔细控制,过量蛋白质引起肝性脑病,过少会引起体重下降。钠的摄入也应限制以控制腹水。完全忌酒,因其可加重肝的损害。
肝疾病继续进展,肝功能衰竭治疗无效,最终病人都会死亡。即便经过治疗,病情也不可逆转的,晚期病人可死于肾功能衰竭(肝肾综合征)。如能及时进行肝移植术,可使病人恢复正常健康状态,但仅适宜于少量伴有肝功能衰竭的病人。