过敏性紫癜( Henoch- Schnlein purpura, HSP) 是 一种以小血管炎为主要病理改变的全身综合征。该 病属于中医“血证” 范畴, 其病因不外乎风、 湿、 热、 虚、 瘀 [2- 3 ] 等。但由于本病涉及多脏腑组织, 宏观上 难以确定其病位。就此问题, 笔者试从中医微观病 因病机理论 “玄府气液论” 入手, 探讨过敏性紫癜的 发病机制, 认为热邪与湿邪的产生及玄府功能异常 可能是过敏性紫癜发生发展的始动因素。

1 玄府气液说

玄府” 一词首见于《内经》 , 有广义狭义之分。 广义 “玄府” 为金元四大家刘完素在《素问玄机原病 式》 中提到的既幽微难见又广泛存在于各脏腑组织 的微观结构, 即“玄府者, 谓玄微府也。然玄府者, 无物不有, 人之脏腑皮毛肌肉筋膜骨髓爪牙, 至于世 之万物, 尽皆有之, 乃气出入升降之道路门户 也” [4 ] 。 刘完素在其著作中提到的玄府有流通津液、 渗 灌气血、 运转神机和调理阴阳的功能。并据此进一 步提出了具有开创性的水液代谢系统理论“玄府气 液说” , 其实质即遍布机体各处的至微玄府, 为气、 液、 血等各个循环提供了一个最基本的微观结构支 持, 而玄府内气液之升降出入与血气之渗灌的正常 进行, 是维持玄府发挥运转神机和调理阴阳功能的 基础。故玄府之能贵在通利, 若玄府闭塞则津停湿 生, 诸症应之而发。

2 热气怫郁玄府壅闭, 血不循经, 发为紫癜 刘完素在 《素问玄机原病式》 中提到, 热气怫郁 是导致玄府闭塞的主要原因 , “热甚则腠理闭密而 郁结也” 。然热自何来, 针对小儿而言无积不化热, 无热不生火。除体质因素外, 饮食失节是蕴生内热 的主要原因。现今随着生活条件转佳, 儿童过早地 接触肥甘厚味之品, 出现胃纳过多而脾运不及的现 象, 积久则化热生火。刘完素曰 : “肿胀, 热盛于内, 则气郁而为肿也。 ” 故玄府热气怫郁而肿胀壅闭, 使通行于其中的气血津液流注失于常道, 血不循经, 溢于肌表, 发为皮肤紫癜。

3 玄闭津停, 血脉失养, 脉道滞涩, 瘀血内阻 刘完素认为, 玄府是人体“精神营卫气血津液 出入流行之纹理” 。这里的“气液” 应涵盖营卫、 气 血、 精气津液等温润、 滋养、 流动的营养物质 [5 ] 。 “气液” 源于水谷精微的化生, 而玄府的开阖在“气 液” 化生过程中发挥着重要作用。若玄府怫郁, 津 血的渗灌环流障碍, 玄府津液失去血中之津液的 补充而减少, 血脉失去玄府津液之滋养, 久则血脉 枯涩, 瘀血内阻 [6 ] 。临床可见部分患儿出现皮肤粗 糙甚则肌肤甲错, 或为紫癜色暗, 或为紫癜消退后仍 留有淡褐色瘀斑瘀点等瘀血之症。

4 玄府怫郁, 津停饮化, 水淫玄府, 诸症丛生 现代医学认为, 由异常免疫反应引起的全身小 血管炎是过敏性紫癜的主要病理改变。而热气 郁、 水淫玄府致气血流注失于常道, 则可概括过敏性 紫癜发病的主要中医病机特点, 由此引发的病变过 程试分述如下。

4. 1 紫癜及皮肤肌肉肿痛

过敏性紫癜患儿素有禀赋不足, 致邪气入侵或 饮食不节食积化火; 玄府功能障碍致气血津液运行 及代谢产物郁滞, 久郁酿毒, 轻者血不循经发为皮肤 紫癜, 甚者邪毒混杂形成坏死及溃疡。此外, 玄府闭 塞, 气液不得宣通, 则津停湿生, 水湿泛溢肌肤, 故在 年幼儿可见非凹陷性头皮、 面部、 手背或足背水 肿 [1 ] 。在急性发病期, 若滞重成瘀, 不通则痛, 部分患儿尚可见肌肉压痛等表现。

4. 2 关节肿痛

临床中有 30% ~ 43% 的过敏性紫癜患儿以关 节肿痛或腹痛起病, 关节受累发生率达 82%, 以单 个关节为主, 主要累及双下肢, 尤其是踝关节膝关 节 [1 ] 。刘完素在《素问玄机原病式》 中提到 : “然玄 府者……乃气出入升降之道路门户也……人之眼耳 鼻舌身意神识能为用者, 皆由升降出入之通利也。 有所闭塞者, 不能为用也。若目无所见……筋痿……悉由热气怫郁玄府闭密, 而致气液血脉营卫 精神不能升降出入故也, 各随郁结微甚, 而察病之轻 重也。 [4 ] ” 由此可见, 过敏性紫癜患儿关节肿痛亦与 玄府功能障碍有关。当水淫玄府积而成浊, 引起局 部隐性水肿 [6 ] , 津血互化失常, 则筋骨关节或因失 于濡养致不荣则痛, 或因滞久成瘀、 , 留著关节致不 通则痛。

4. 3 胃肠道症状

肠道症状发生率为 50% ~75%, 包括腹痛和 ( 或) 呕吐, 或偶有胃肠道出血、 肠梗阻及肠穿孔表 现 [1 ] 。 若过敏性紫癜患儿脾胃功能不足, 胃纳过度而 脾运不及, 致食积化热热邪充斥玄府, 与胃肠道相 通的玄府热气怫郁而肿胀壅闭, 致气机不畅、 络脉 郁阻而见腹痛; 若该处玄府之能失常未能及时得到 纠正, 则可因“气液” 不得宣通, 进而影响相应脏腑 的功能; 饮聚于胃腑, 胃气不降反逆, 而见恶心呕吐 等症。腹部 CT 及超声可见肠壁水肿、 肠腔狭窄、 肠 系膜水肿、 血管充血及受累肠管周围常有少量腹腔 积液 [1 ] 。

4. 4 肾脏损害

儿童过敏性紫癜( HSP) 引起的肾脏损伤称为 紫癜性肾炎( HSPN) 。临床上肾脏受累发生率为 20% ~60% [1 ] , 可见水肿、 蛋白尿和( 或) 血尿等肾 脏损伤的表现。大部分患儿肾损害出现在起病后 1 ~2 个月内 [7 ] 。肾为藏精之脏, 出现血尿、 蛋白尿是 肾脏封藏失职精微外泄之象 。“邪之所凑, 其气必 虚” , 故肾脏发生病变定与其本脏不足有关。此外, 笔者结合前述认为, 玄府功能失常是造成肾脏损伤 的重要原因。

玄府是 “神气” 通利出入之处 , “神气” 的运转是 建立在气血宣通基础上的, 刘完素谓 : “夫血随气 运, 气血宣行, 则其中神自清利, 而应机能为用矣。 又曰: 血气者, 人之神, 不可不谨养也……若病热极 甚, 则郁结而气血不能宣通, 神无所用, 而不遂其 机” [4 ] 。三焦主司津液代谢, 为 “决渎之官” , 主通行 元气, 较之玄府行气液的功能有层次的递进, 即三 焦为玄府所汇之处。此外 , 《灵枢·本藏》 有言 : “肾 合三焦膀胱” , 故三焦为肾所主。由此推知, 玄府隶 于三焦三焦隶于肾脏。若邪郁玄府, 则三焦气郁湿 阻, 日久化热, 致湿热合邪湿热蕴结上焦则见咽腔 及扁桃体红肿; 湿热蕴结中焦脾胃, 脾主统血, 外主 肌肉四肢, 故常累及肌、 腹、 四肢出现腹痛、 皮肤瘀点 瘀斑以四肢及其伸侧阳明经所过之处为甚; 湿热伤 于下焦, 而见尿道红肿甚或尿血

笔者认为是否影响肾脏机能, 取决于邪毒蕴结 三焦之浅深及元气充盛与否。三焦为通会元真之 处, 三焦湿滞既阻碍元气的化生, 又影响元气的布 达。元气不足湿热下注, 热伤肾络, 肾脏机能受累, 封藏失职气化不能而见血尿、 蛋白尿甚则水肿, 证 属本虚标实。加之紫癜患儿发病之初多有脾胃纳运 失调之因, 脾土不实, 堤坝自然松溃难固。因而提示 临床治疗蛋白尿时, 既应注意及时祛除水湿、 湿热瘀血等病邪, 又需兼顾脾肾, 即所谓“肾之蛰藏, 必 藉土封” 之理, 方能有效控制病情发展。

5 固本祛邪, 开通玄府

探析发病机理是为了指导临床用药。前已述 及, 过敏性紫癜发病的始动因素乃热郁玄府, 致玄府 肿胀壅闭, 进而促发一系列病理反应, 因此治疗时应 注重开达玄府郁结。刘完素玄府理论使用辛味药 开发玄府, 宣通气液, 推陈致新 。“以辛散结” , “令 郁结开通, 气液宣行” , 这与《素问·脏气法时论》 中 “辛以润之, 开腠理, 致津液通气也” 一脉相承, 用 药如荆芥防风徐长卿等。除了辛以开玄外, 针对 相应致病因素如水湿、 湿热瘀血等, 可灵活采用清 热开玄 [8 ] 如黄芩二花连翘等; 或理气开玄如陈 皮、 枳壳郁金等; 或活血开玄如当归川芎三七等; 或凉血开玄如赤芍生地丹皮等; 或运水开玄如茯 苓、 牛膝薏苡仁等。至紫癜恢复期邪气已去大半, 但 机能尚未恢复, 根据辨证可酌情使用益气开玄如山 药、 白术炙甘草等; 或养阴开玄如女贞子墨旱莲、 山 茱萸之属。虽为补虚之法, 但对于衰竭自闭的玄府, 是为 “塞因塞用” , 以补助通, 故仍属通法范畴。 参考文献:

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[2] 汪受传, 虞坚尔. 中医儿科学[M]. 北京: 中国中医药出版社, 2012:281.

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[4] 刘完素素问玄机原病式[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2005: 12- 30.

[5] 郑玲玲, 丛紫东, 罗庆盛, 等. 刘完素玄府气液说” 浅析—津 液代谢之微观探索[J]. 中医杂志, 2013, 54( 22) :1971- 1973.

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[7] 张霞, 丁樱, 于文静, 等. 儿童过敏性紫癜肾脏损伤发生的相 关因素分析[J]. 中医学报, 2013, 28( 184) :1361- 1362.

[8] 常富业, 王永炎, 高颖, 等. 论开通玄府[J]. 中国临床康复, 2005, 9( 39) :128- 132.

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