病因病机：脾肾亏虚为本，湿瘀内蕴为标 溶血性贫血包括先天遗传性和后天获得性两 类， 前者常见地中海贫血、 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺 乏症 （lucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency， G6PD缺乏症）等， 后者常见自身免疫性溶血性贫血 （hemolytic anemia， AIHA） 、 阵发性睡眠性血红蛋 白尿 （paroxysmal nocturnal hemoglobinuria， PNH） 等； 病程有急性发作与慢性缓解之分， 临床常见溶血 所致的黄疸及贫血类表现； 梁老将其归属中医 “黄 疸” “虚劳” 等范畴， 辨析认为本类病证总属正虚邪 实特点， 正虚乃脾肾亏虚， 邪实乃湿毒、 瘀血内蕴。 其病因梁老认为或因先天禀赋薄弱， 或因后天 外感、 劳倦、 药毒所伤， 渐致肾虚脾亏， 湿蕴血瘀之 虚实夹杂， 随之诱发本类病证； 其溶血所致贫血乃 本虚之征， 溶血所致黄疸乃标实之象。
《诸病源候论》 “肾藏精， 精者， 血之所成也” ， 《灵枢·决气》曰： “中焦受气取汁， 变化而赤是谓 血” ， 阐述肾、 脾与血之生成相关 [1] ； 《金匮要略》 云： “黄家所得， 从湿得之” ， 《金匮要略》曰： “脾色必 黄， 瘀热以行” ， 强调湿、 瘀与黄疸发生相关 [2] 。 梁老辨析认为： 肾为先天之本， 先天禀赋不足则 肾精亏虚， 精亏髓少则血虚； 肾精化生元气， 精亏则 元气虚， 无以推动血行， 血遂不行则瘀， 瘀血内阻， 壅塞肝胆， 疏泄失常， 胆液失于常道， 循泄肌肤或膀 胱， 出现黄疸、 血红蛋白尿等症， 此乃先天遗传性溶 血之发病相关； 脾为后天之本， 气血生化之源， 因劳 倦、 药毒等导致脾虚， 气血生化乏源则血少； 脾虚生 湿， 复因外感湿邪， 内外湿毒反困脾土， 若阻遏其化 赤生血则贫血， 若熏蒸肝胆， 致肝失疏泄， 胆液外 泄， 上熏眼目， 外溢肌肤， 下注膀胱， 则发为目、 身、 尿黄等黄疸之症， 此乃后天获得性溶血性贫血发病 相关。
脾肾相关， 湿瘀互扰。 脾肾二脏先后天互根、 精气互生， 肾精赖脾的运化水谷精微以滋养， 而脾 之运化又赖肾阳以温煦； 在病理上， 相互传变， 肾病 传脾、 脾病及肾， 最终致脾肾同病导致虚劳； 故脾肾 之为病， 可脾肾同治， 先后天互补， 或有所偏重。 湿 毒蕴结， 或阻滞气机， 气滞则血瘀， 或伤及血分， 湿 瘀互结； 瘀血内阻， 阻碍脾土之运化， 则内生湿邪， 故湿瘀相互影响导致黄疸， 故治疗时湿化气顺则瘀 散， 瘀消脾运则湿化， 故湿瘀并治或有所偏重， 均相 得益彰。
总之， 本病乃脾肾亏虚、 湿瘀内蕴所致， 脾肾亏 虚、 精亏血少不能上荣头面、无以濡养四肢百脉导 致面色少华、 倦怠乏力、 纳差等虚劳之症， 湿瘀内 蕴， 影响肝胆疏泄， 导致目、 身、 尿黄， 或血红蛋白尿 等症。
一般而言， 先天遗传性溶血性贫血本虚以肾虚为 主， 标实以瘀血为主； 后天获得性溶贫本虚以脾虚为 主， 标实以湿蕴为主； 急性发作期以邪实为主， 慢性 缓解期以正虚为主。
辨治：健脾补肾，利湿活血为其治则
1. 分型辨治 先天遗传性溶血性贫血： 常表现 为面色苍白或晦暗、 耳鸣目眩、腰膝酸软、形体瘦 弱、 发育迟滞、 或肝脾肿大、 或纳少便溏、 舌质淡或 暗、 苔白、 脉细弱或涩等肾虚血瘀之症。 治以补肾活 血辨治为主， 兼以健脾利湿； 梁老自拟参芪仙补汤 （太子参、 黄芪、 补骨脂、 仙鹤草、 女贞子等）益肾健 脾， 若合并肝脾肿大， 加用活血化瘀破结之品， 如桃 仁、 红花、 鸡血藤、 益母草、 全蝎、 水蛭等。 后天获得性溶血性贫血： 常表现为面色少华或 萎黄、 神疲懒言、 气短乏力、 心悸、 头晕、 自汗、 肢体 困重、 或腰膝酸软、 或小便呈酱油色尿、 舌体胖、 舌 质淡、 苔薄白或微黄腻、 脉细等脾虚湿蕴之症。 治 以健脾利湿为主， 兼以补肾活血。 拟参芪四物汤（黄 芪、 党参、 当归、 白芍、 熟地黄、 川芎）健脾养血， 配 合茵陈五苓散利湿退黄。若肾虚， 配合补肾填精之 品， 如巴戟天、 淫羊藿、 鹿角粉、 紫河车等。 若瘀血较 重， 则配合桃红四物汤活血化瘀。
2. 分期辨治 急性发作期， 常表现身目黄染、 高热恶寒、 腰背酸痛、 口渴、 尿色深黄或酱油色、 甚 则尿闭、 舌红苔黄腻、 脉弦数等湿瘀内蕴之症， 治以 祛邪为主， 兼以扶正， 拟健脾利湿、 清热解毒活血为 法。 方选茵陈五苓散， 酌加大黄、 金钱草， 使湿热从二便分利， 配伍健脾利湿之品， 如黄芪、 党参、 白扁 豆、 茯苓等， 使祛邪而不伤正。 因湿阻中焦， 肝胆失 疏， 常配伍柴胡、 川楝子、 延胡索等疏肝清肝之品。 若出现酱油色尿， 乃败血下注膀胱所致， 配伍活血化 瘀之品祛瘀生新， 如益母草、 丹参、 鸡血藤等。 若出 现热毒动血， 尿血、 便血、 肌肤瘀斑， 则宜应用凉血 解毒之品， 如赤芍、 紫草、 侧柏炭、 紫珠草等。 若病 至尿闭， 或神昏谵语， 热陷心包， 或抽搐者， 配合清 营汤、 安宫牛黄丸等凉血开窍、 息风止痉。 梁老认为 急性发作期必要时可配合短程激素、 输注成分血以 迅速控制溶血、 防止并发症， 亦符合中医引血归经之 理念。
慢性缓解期， 常表现面色无华或萎黄， 心悸气 短， 头晕耳鸣， 腰酸腿软， 舌淡苔白， 脉细数或沉细 等脾肾两虚之症。 治以扶正为主， 兼以祛邪， 拟 “固 本清源” 为法， 健脾补肾固本， 利湿活血清除余邪。 偏于肾虚者， 以参芪仙补汤加减， 配合益肾温阳之 品， 如锁阳、 巴戟天、 淫羊藿等， 配合滋阴填精之品， 如紫河车、 鹿角粉、 黄精等。 偏于气血亏虚者， 以参 芪四物汤加减， 配合健脾利湿之品， 如白术、 薏米、 木香、 陈皮等； 出现肝脾肿大之痞块者配伍理气散 结之品， 如木香、 香附、 佛手等， 或活血化瘀之品， 如 当归、 田七、 益母草等， 或软坚散结之品， 如鳖甲、 牡 蛎、 三棱、 莪术等； 若并发胆石症， 配伍利湿化石之 品， 如茵陈、 车前子、 金钱草、 鸡内金等， 或配伍疏 肝之品， 如柴胡、 川楝子、 延胡索等。 梁老指出， 益母 草、 黄芩、 莪术、 夏枯草可活血解毒抑制 （paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）细胞克隆 增殖。
3. 消除诱因甚为关键 “未病先防” “即病防 变” 。 多数溶血发作存在诱因 （如感染、 劳累、 药物 等） ， 在消除或脱离致病因素后多可控制溶血发作。 故需慎起居、 调饮食、 避风寒、 畅情志、 防药毒等。 如G6PD缺乏症患者， 禁食蚕豆， 避免抗疟药、 解热 镇痛药等药物所伤； 冷抗体型自身免疫性溶血、 阵 发性冷性血红蛋白尿要注意避寒保暖； 对温抗体型 AIHA需消除继发性病因： 如系统性红斑狼疮、 结缔 组织病、 淋巴瘤等。
4. 消减激素副作用 激素应用常耗气伤阴， 辨 治时应配合益气之品， 如太子参、 西洋参、 黄芪、 红 景天等； 配合滋阴之品， 如知母、 黄柏、 玄参、 地骨 皮、 鳖甲胶等。 激素减撤阶段可加用温阳益气之品， 以恢复肾上腺皮质功能、 促进造血功能， 如仙灵脾、 补骨脂、 巴戟天、 淫羊藿等。
验案举隅
患者某， 女， 22岁， 2015年5月14日初诊。患蚕 豆病14年， 溶血反复发作呈进行性加重。 刻诊： 面 色少华， 身目黄染， 形体瘦弱， 疲倦乏力， 少气懒 言， 腹部胀满， 纳差， 睡眠可， 小便黄， 大便偏烂不 成形， 舌淡暗， 苔黄稍腻， 脉沉细。 查血常规： 血红 蛋白64g/L， 肝功能： 总胆红素53.1μmol/L， 直接胆 红素20.8μmol/L。 西医诊断： 蚕豆病。 中医诊断： 虚劳， 脾肾两虚、 湿瘀内蕴证； 治以健脾补肾， 利湿 活血。 方选参芪四物汤加减。 处方： 北芪60g， 党参 20g， 红景天12g， 鹿角粉2包（12g） ， 当归10g， 川芎 10g， 赤芍10g， 益母草20g， 炒白术20g， 茵陈10g， 车 前子20g， 茯苓20g， 瓜蒌皮20g， 甘草10g， 7剂， 水煎 服， 每日1剂。 配合激素控制溶血。 2015年5月23日二 诊， 自诉服药后乏力稍好转， 易困倦， 纳食无味， 食 少， 小便黄， 大便成形， 舌淡红， 苔黄腻， 脉沉细。 查体： 胆囊区明显压痛， 墨菲征阳性。 守原方， 减瓜 蒌皮， 加党参10g， 炒枳壳10g， 柴胡10g， 木香15g， 川楝子10g， 延胡索10g， 金钱草20g， 茵陈10g， 扁豆 20g， 大黄10g， 14剂， 水煎服， 每日1剂。 停服激素。 2015年6月26日三诊， 患者诉精神逐渐好转， 疲倦 乏力改善， 纳食较前明显好转， 余未诉明显不适。 复查血常规： 血红蛋白78g/L； 肝功能： 总胆红素 35.0μmol/L， 直接胆红素10.6μmol/L。 守方随症加 减服用半年， 患者病情稳定， 未诉特殊不适， 复查 血红蛋白波动在（90-100）g/L， 总胆红素（20-30） μmol/L， 直接胆红素10.0μmol/L左右。
按： 患者因先天禀赋不足， 加之后天失于调养， 病情反复发作。 症属脾肾两虚、 湿瘀内蕴， 治以健脾 利湿为主、 兼以补肾活血， 拟方参芪四物汤加减： 北 芪、 党参、 白术、 红景天健脾益气； 鹿角粉补肾填精， 当归、 川芎、 赤芍、 益母草活血化瘀， 茵陈、 车前子、 茯苓利湿退黄。 患者服药后症状好转， 但易于困倦、 纳差， 胆囊区明显压痛， 此乃湿瘀蕴久， 中焦气机不 畅， 肝胆失于疏泄， 不通则痛， 守方加量党参、 扁豆 健脾祛湿， 加金钱草、 大黄利湿退黄从二便分消， 配 伍理气之枳壳、 木香， 调畅中焦气机， 柴胡、 川楝子、 延胡索疏肝止痛， 甘草调和诸药， 诸药合用， 标本兼 治， 故得良效。
参 考 文 献
[1] 路艳,徐志伟,张进,等.从“肾藏精,生髓,化血”理论谈血液 的化生.时珍国医国药,2012,23(9):2297-2298
[2] 车军勇.黄疸从瘀论治.四川中医,2011,29(2):37-38
作者：蒋群 李琤 李达
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